تجويز انواع سمعك

همه به جز 2 تا از اين بيماران با معيارهاي نروپاتي محيطي دميلينه، كه توسط آزمون هاي كلينيكي مشخص مي شد همخواني داشتند. (از دست دادن رفلكس هاي تاندون عمقي – و آستانه هاي ارتعاشي افزايش يافته)، يك طول مدت مزمن و قيمت سمعك اتيكن پيشرونده، مطالعات سرعت انتقال عصبي غيرطبيعي، و در برخي از بيماران با تشخيص هاي معيني چون، نروپاتي توارثي حسي حركتي (HSMN) يا بيماري شاركوت ماريه توث.

نكته مهم اينكه، در سري بيماراني كه توسط Starr و همكارانش (1996) گزارش شدند، سالها قبل از ترديد نسبت به نروپاتي يا تشخيص آن، اختلال شنيداري مشخص شده بود.

بهر حال سالها پس از اين گزارش اوليه، واژه «نروپاتي شنوايي» گسترش يافت و اتيولوژي هاي گوناگوني را در برگرفت (مثلا هيپربيلي روبينميا) كه از بيماريهايي كه نروپاتي محيطي واقعي ايجاد ميكنند، بسيار دور بودند. به اين ترتيب اصطلاح «نروپاتي شنوايي» بدون تمايز به اغلب بيماران بخصوص كودكاني كه ABR غايب يا خيلي غيرطبيعي در حضور OAE طبيعي داشتند، اطلاق گرديد. با توسعه استفاده و يا كاربرد «نروپاتي شنوايي» خاستگاه هاي غيرصحيح يا نامناسب و گاه متناقضي، براي اين آسيب توصيف گرديدند، كه شامل راههاي ساقه مغز، و حتي ساختمانهاي حسي (مثلا سلول هاي مويي داخلي) نيز مي گرديد. البته، اختلال شنوايي مركزي يا حسي با واژه «نروپاتي» قابل تطبيق نيست.

و شگفت آور اينكه، علي رغم فقدان نوزاد در مجموعه بيماران گزارش هاي اوليه starr و همكارانش (1996) واژه «نروپاتي شنوايي» بجاي آنكه به يك نقص پيشرونده در دوران كودكي، گفته شود، توام با نوزادي ارائه گرديد. پاسخ به اين سوال كه آيا نروپاتي در نوجوانان و بزرگسالان نيز ديده مي شود بنابراين اغلب «بلي» است. علاوه بر اين هنگاميكه الگويي از يك ABR خيلي غيرطبيعي و OAE نرمال در نوزادان ديده شد، نبايد بلافاصله اصلاح «نروپاتي شنوايي» رابه او نسبت داد.

تشخيص و ارزيابي:

تشخيص: يك راهكار براي تشخيص «نروپاتي شنوايي» به صورت شماتيك در تصوير 3-5، نشان داده شده است. از آنجا كه OAE روش استاندارد در ارزيابي شنوايي نوزادان است، لذا OAE يك نقش اساس و حياتي در تشخيص نروپاتي شنوايي دارد.

اگر هيچ شواهدي از OAE يا CM ديده نشد، در آنصورت فعاليتهاي تشخيصي مي بايست بر رد پاتولوژي گوش مياني متمركز گردد و اگر عملكرد گوش مياني طبيعي بود، در آن صورت مي بايست مقدار اختلال شنوايي حسي را مشخص نمود. تاييد مشكل عملكردي گوش مياني، توصيه هايي براي ارجاع پزشكي و درمان را در پي دارد. اما اگر اختلال گوش مياني رد شد، كاهش شنوايي حسي (حلزوني) متصور است، و در ارائه توانبخشي اديولوژيك پيگيري مي شود (انتخاب تجويز سمعك) وجود OAE هنگاميكه يافته هاي ABR، غيرطبيعي هستند، ترديد به «نروپاتي شنوايي» را افزايش ميدهد. در اين مرحله توجه به مفاهيم بنيادين الكتروكاكلئوگرافي در ارزيابي احتمال ابتلا به نروپاتي شنوايي اهميت پيدا مي كند.

همه به جز 2 تا از اين بيماران با معيارهاي نروپاتي محيطي دميلينه، كه توسط آزمون هاي كلينيكي مشخص مي شد همخواني داشتند. (از دست دادن رفلكس هاي تاندون عمقي – و آستانه هاي ارتعاشي افزايش يافته)، يك طول مدت مزمن و قيمت سمعك اتيكن پيشرونده، مطالعات سرعت انتقال عصبي غيرطبيعي، و در برخي از بيماران با تشخيص هاي معيني چون، نروپاتي توارثي حسي حركتي (HSMN) يا بيماري شاركوت ماريه توث.

نكته مهم اينكه، در سري بيماراني كه توسط Starr و همكارانش (1996) گزارش شدند، سالها قبل از ترديد نسبت به نروپاتي يا تشخيص آن، اختلال شنيداري مشخص شده بود.

بهر حال سالها پس از اين گزارش اوليه، واژه «نروپاتي شنوايي» گسترش يافت و اتيولوژي هاي گوناگوني را در برگرفت (مثلا هيپربيلي روبينميا) كه از بيماريهايي كه نروپاتي محيطي واقعي ايجاد ميكنند، بسيار دور بودند. به اين ترتيب اصطلاح «نروپاتي شنوايي» بدون تمايز به اغلب بيماران بخصوص كودكاني كه ABR غايب يا خيلي غيرطبيعي در حضور OAE طبيعي داشتند، اطلاق گرديد. با توسعه استفاده و يا كاربرد «نروپاتي شنوايي» خاستگاه هاي غيرصحيح يا نامناسب و گاه متناقضي، براي اين آسيب توصيف گرديدند، كه شامل راههاي ساقه مغز، و حتي ساختمانهاي حسي (مثلا سلول هاي مويي داخلي) نيز مي گرديد. البته، اختلال شنوايي مركزي يا حسي با واژه «نروپاتي» قابل تطبيق نيست.

و شگفت آور اينكه، علي رغم فقدان نوزاد در مجموعه بيماران گزارش هاي اوليه starr و همكارانش (1996) واژه «نروپاتي شنوايي» بجاي آنكه به يك نقص پيشرونده در دوران كودكي، گفته شود، توام با نوزادي ارائه گرديد. پاسخ به اين سوال كه آيا نروپاتي در نوجوانان و بزرگسالان نيز ديده مي شود بنابراين اغلب «بلي» است. علاوه بر اين هنگاميكه الگويي از يك ABR خيلي غيرطبيعي و OAE نرمال در نوزادان ديده شد، نبايد بلافاصله اصلاح «نروپاتي شنوايي» رابه او نسبت داد.

تشخيص و ارزيابي:

تشخيص: يك راهكار براي تشخيص «نروپاتي شنوايي» به صورت شماتيك در تصوير 3-5، نشان داده شده است. از آنجا كه OAE روش استاندارد در ارزيابي شنوايي نوزادان است، لذا OAE يك نقش اساس و حياتي در تشخيص نروپاتي شنوايي دارد.

اگر هيچ شواهدي از OAE يا CM ديده نشد، در آنصورت فعاليتهاي تشخيصي مي بايست بر رد پاتولوژي گوش مياني متمركز گردد و اگر عملكرد گوش مياني طبيعي بود، در آن صورت مي بايست مقدار اختلال شنوايي حسي را مشخص نمود. تاييد مشكل عملكردي گوش مياني، توصيه هايي براي ارجاع پزشكي و درمان را در پي دارد. اما اگر اختلال گوش مياني رد شد، كاهش شنوايي حسي (حلزوني) متصور است، و در ارائه توانبخشي اديولوژيك پيگيري مي شود (انتخاب تجويز سمعك) وجود OAE هنگاميكه يافته هاي ABR، غيرطبيعي هستند، ترديد به «نروپاتي شنوايي» را افزايش ميدهد. در اين مرحله توجه به مفاهيم بنيادين الكتروكاكلئوگرافي در ارزيابي احتمال ابتلا به نروپاتي شنوايي اهميت پيدا مي كند.