تجويز انواع سمعك

احتمال وقوع محرك

ميزان احتمال وقوع محرك هاي استاندارد و هدف بر ويژگي هاي پاسخ P300 تاثير مي گذارد. در يك محدوده خاص، افزايش احتمال محرك هدف موجب كاهش دامنه پاسخ P300، مي شود در حالي كه احتمال محرك هدف كمترين تاثير را بر نهفتگي P300 دارد. به هر حال هرگاه احتمال محرك هدف كمتر از 20 درصد (0.20) باشد نيز تاثير اندكي بر پاسخ P300 خواهد گذاشت. با پذيرفتن اين محدوده ها براي تاثير گذاري كاهش احتمال، و هم چنين بخاطر افزايش زمان انجام آزمون براي ميانگين گيري سيگنال پاسخ براي يك محرك هدف خيلي غيرتكراري، معمولا در P300 از احتمال قیمت سمعک سونیک 80% براي محرك استاندارد و 20% براي محرك هدف استفاده مي شود.

تكرار محرك

مطالب بسيار زيادي در مورد كاهش دامنه P300 با تكرار مداوم محرك نوشته شده اند و اين وضعيت را به عادت كردن نسبت مي دهند. كاهش دامنه P300 با ارائه مكرر سيگنال را به عادت كردن و هم چنين به وظيفه شنيداري مثل شمردن محرك نادر به جاي فشار دادن دكمه – نسبت مي دهند. عموما عادت كردن يا بروز خستگي در پاسخ P300 با الگو ناهمگون، ظاهرا هنگامي رخ مي دهد كه تعداد دفعات تكرار فراتر از 80 تا 100 عدد باشد. عوامل مرتبط با اندازه گيري زماني شامل ISI (فواصل بين محرك ها Interstimulus Interval) و فواصل بين محرك هاي هدف (Intertarget Interval, ITI) و فواصل بين بلوك ها (دسته ها) ي موجود در زنجيره محرك ها (IBI=Interblock Interval) بر نحوه و ميزان عادت كردن P300 تاثير مي گذارند. براي دستيابي به دامنه بزرگتر و عادت سازي كمتر P300، از مقادير طولاني تر پارامترهاي زماني يعني ثانيه ISI,ITI>13 و دقيقه IBI>2 استفاده مي شود.

گزارش تحقيق: نهفتگي پاسخ P300 و مولفه هاي N1, P2, N2 تحت تاثير تكرار محرك قرار نمي گيرد. اگر از وظيفه شنيداري شمردن ناهمگون استفاده كنيم، معمولا دامنه P300 نيز تحت تاثير تكرار محرك ها قرار نمي گيرد. البته به استثناء وضعيتي كه در آن يك وظيفه شنيداري خيلي دشوار ذهني مثل شمردن به عقب با فاصله 3 تايي يا نسبت دادن تعداد به هفته ها يا ماه ها، تعيين كرده باشيم.

گزارش تحقيق: الگوهاي پايدار و بخوبي شناخته شده اي در ميان يافته هاي سايكوفيزيك زمان هاي تلفيق زماني طولاني تر سمعک فوناک براي محرك هاي كم فركنس تر (در مقايسه با محرك هاي پرفركانس تر) يافته شده اند.

گزارش تحقيق: تلفيق زماني براي مولفه هاي N1 وP2 بر روي 5 فرد با شنوايي نرمال (آستانه بهتر از 15dBHL) بزرگسال (4 زن و 1 مرد) در سنين 21 تا 34 ساله مورد بررسي قرار گرفته است.

محرك مورد استفاده: تون هاي 1000 to 4000Hz بوده اند كه از طريق گوشي اينسرت درنسبت تكرار ثانيه/محرك 101 با زمان خيز و افت 4ms و با طول مدت كلي
8, 16, 32, 64, 128ms ارائه مي شدند. شدت محرك با گام هاي 2dB از 20dBSL (نسبت به آستانه رفتاري) تا -4dBSL براي هر محرك تغيير مي يابد. ثبت پاسخ ها توسط الكترود غيرمعكوس Fz و الكترود معكوس روي ماستوئيد گوش راست با زمان آناليز 500ms و فيلتر ميان گذر 1 to 30Hz انجام مي شود. نتيجه تحقيق: آستانه ALR بصورت تابعي از طول مدت سيگنال كاهش مي يابد، اين الگو، نتايج مطالعات سايكوفيزيكال تلفيق زماني را تاييد مي كند. به علاوه، شيب بهبود آستانه در مقابل تغيير طول مدت براي سيگنال 1000Hz بيشتر از سيگنال 4000Hz است. هم چنين درتاييد يافته هاي صحيح قديمي در مورد ALR نهفتگي N1 و P2 با افزايش طول مدت كاهش پيدا مي كنند هر چند اين گونه تغييرات غالبا براي تغييرات طول مدت در محدوده 8 to 32ms بررسي شده اند.

دامنه ALR تغيير قابل توجهي را در مقابل تغيير طول مدت نشان نمي دهد (البته طول مدت كمتر از 8ms مورد بررسي نبوده است). نهايتا مي توان بيان كرد كه ALR ارزش بالقوه فراواني در بررسي مكانيسم هاي بنيادي نهفته در پردازش شنيداري (مثل تلفيق زماني) دارد.

گزارش تحقيق: نحوه تاثير طول مدت سيگنال بر عادت كردن (Habitnation) بر روي مولفه N100m برانگيخته شده توسط ميدان عصبي – مغناطيسي (Auditory Evoked Neuromagnetic Field = AEF) مورد بررسي قرار گرفت. N100m مولفه متناظر عصبي – مغناطيسي (N100) ALRN1 است كه معمولا در ارزيابي هاي الكتروفيزيولوژيك ثبت مي شود. سيگنال مورد استفاده: تون هاي 1000Hz با طول مدت هاي 50, 100, 200ms هستند كه به صورت تك گوشي در سه بلوك و هر كدام با بلوك / ارائه 210 ارائه مي شوند. در اين بررسي، طول مدت محرك تاثيري بر عادت كردن نداشته اند.

گزارش تحقيق: در محدوده زماني متعلق به N100m تغييراتي را در نتايج بدست آمده با منابع دو قطبي مختلف مشاهده كردند. بدين معني كه نتيجه رديابي پاسخ ها با دو الكترود جفت (دو قطبي) بالا و پايين، با نتيجه رديابي با دوالكترود خلفي و قدامي، تحت تاثير طول مدت قرار مي گيرد.

طرح پژوهش از نوع دوسوکور (double – blind) همراه با گروه شاهد بصورت تجربی برای موازنه تأثیر ارائه چهار ساعته نیکوتین و دارونما با استفاده از چسب های روی بازو انجام شده است. سطوح نیکوتین در خون را از طریق آنالیز پلاسما تعیین می شود. نتیجه آنکه، با نیکوتین، دامنه Na-Pa افزایش می یابد. این سمعک استارکی یافته تایید کننده اثر محرک عصبی (تحریک پذیری) است که بر اساس آن، Ach بصورت ثانویه نسبت به آگونیست کولیزژیک آن در مسیرهای دور شونده از مرکز در نواحی زیر قشری – آزاد می شود. همچنين نیکوتین می تواند با تأثیر بر فعالیت های درون سیستم تورینه ای موجب آزاد شدن Ach و بنابراین افزایش سطح هوشیاری و فعالیت های فیزیولوژیک شود. بنابراین هر دو ناحیه اولیه (قشری) و ثانویه (تشکیلات تورینه ای زیر قشری ) با نیکوتین تحریک می شود. در مورد تأثیر نیکوتین، سن فرد عامل مهمی است، زیرا دامنه Na-Pa در مردان بیشتر از زنان افزایش می یابد. یافته های این تحقیق، تایید کننده تحقیقات بنیادین قبلی است که تفاوت جنس را بر میزان تراکم (تعداد) گیرنده های نیکوتین استین کولین در مغز نشان می دهد. تفاوت گوش ها در تأثیر نیکوتین نشان داده شده است، بدین صورت که نیکوتین تأثیر بیشتری بر AMLR برانگیخته در گوش چپ دارد (در مقایسه با گوش راست)

Marijuana – ماری جوانا

گزارش تحقیق: در 36 مصرف کننده دائم ماری جوانا در مقایسه با 45 نفر گروه شاهد، نشان داده شد که دامنه P50 آنها افزایش کرده است. تفاوت معنی داری بین پاسخ های دو گروه در مورد سایر AER ها (مثل ABR و P300)، و همچنین سایر پاسخ های برانگیخته بینایی یا حسی – پیکری (Somatosensory) مشاهده نشد. در مقالات معمولاً از ماری جوانا تحت عنوان TCH یاد می شود.

گزارش تحقیق= یافته های اولیه در مورد مصرف کننده های دائم ماری جوانا نشان می دهد که: دامنه موج I در ABR افزایش می یابد. دامنه P50 در AMLR افزایش می یابد، دامنه P300 کاهش می یابد و نهفتگی P300 افزایش می یابد. در مورد عدم همخوانی (تطبیق) نتایج تحقیقات اولیه و بعدی، گفته شده است که این وضعیت به غربالگری های سختگیرانه روي پزشکی و سالمندی روی افراد نرمال، و معیارهای محدودتر حذف افراد از گروه بررسی، و کنترل دقیق سن افراد، و استفاده از روش های جمع آوری اطلاعات از نوع دوسوکور نسبت داده شده است. تفاوت های بارزتر در ویژگی های AER برای افراد نرمال و مصرف کنندگان ماری جوانا – مخصوصاً عدم مشاهده یافته های مثبت (ناهنجار) در گروه بررسی – بخوبی اهمیت نحوه مواجهه با صداها در بررسی های بالینی را گوشزد می کند

بعنوان يك اقدام متداول براي ثبت AMLR، از آنها خواسته مي شد كه به يك نقطه در فاصله 1 متر از چشمهايشان خيره شوند (براي به حداقل رساندن آلودگي ناشي از نويز حركت چشم) پاسخ AMLR، با استفاده از محرك كليك با پلاريته انبساطي با طول مدت 0.1ms كه بصورت دو گوشي با نسبت تكرار ثانيه / محرك 1.1 و سمعک فوناک با شدت 60dBSL (بالاتر از آستانه رفتاري كليك) بدست مي آمد. پاسخ ها با الكترودهاي غيرمعكوس روي Cz و Fz و مرتبط شده با الكترودهاي معكوس روي نرمه گوش، با فيلتر ميان گذر 1 to 300Hz و زمان آناليز معادل 100ms با زمان پيش تحريك 10ms ثبت مي شدند. نتيجه اين پژوهش آن بود كه، در گروه پرخطر الكليسم (در مقايسه با گروه شاهد) دامنه Pa كوچك تر و نهفتگي Pb كوتاهتر مي شود. به علاوه رابطه متقابلي بين سن افراد و خطر الكل براي ثبت AMLR وجود دارد. بدين صورت كه نهفتگي Pa با سن كودكان كاهش مي يابد و اين تاثير در گروه خطر الكل بيشتر از گروه شاهد است. در اين تحقيق براي اولين بار به تاثير الكل بر Pb كودكان اشاره شده است. يافته هاي اين تحقيق در مورد ارتباط بين سن و كاهش نهفتگي Pa در گروه خطر الكل تاييد كننده گزارش هاي تحقيقات قبلي است. از طرف ديگر اين محققان انتظار نداشتند كه يافته اي در زمينه كاهش دامنه Pa در كودكان در معرض خطر مواجهه با سوء استفاده از الكل پيدا كنند، زيرا هتگامي كه بزرگسالان به ترك مصرف الكل می پردازند، دامنه Pa آنها افزایش می یابد.

نکته دیگری که ممکن است در این زمینه مرتبط بنظر برسد آن است که در گروه های خاصی از افراد مسن مثل بیماری آلزایمر و افرادی با ضایعه در ناحیه پیش فرونتال (Prefrontal) کورتکس، نیز دامنه Pa بزرگتری مشاهده می شود.

نیکوتین

گزارش تحقیق= تأثیر احتمالی نیکوتین بر AMLR مورد بررسی قرار گرفت. در تحقیقات بنیادین قبلی، نواحی از CNS را که در تولید AMLR دخیل هستند و همچنین تحت تأثیر مکانیسم کولنیرژیک ناشی از مصرف نیکوتن هم قرار می گیرند، نشان داده شده است. نمونه ها در این تحقیق، 20 جوان غیر سیگاری (10 مرد و 10 زن) بودند. AMLR و پاسخ 40HZ توسط سیگنال کلیک با پلارتیه منفی با دو نسبت تکرار (39.9/sec , 8.1/sec) و با شدت 70dBnHL (104 PeSPL) برانگیخته می شد.

از طرف ديگر، در نوزادان، AMLR با الكترود غيرمعكوس در خط وسط تنها هنگامي ثبت مي شود كه يك الكترود معكوس در سمت تحريك وجود داشته باشد (و با آرايش الكترود معكوس دگرسو، AMLR ثبت نمي شود) قبلا هم گفتيم كه تكنيك ثبت با الكترود غيرجمجمه اي نشان مي دهد كه ماستوئيد همانسو (نسبت به محرك) نمایندگی سمعک سونیک در ثبت AMLR فعال است. براي موازنه (حذف) هر گونه دخالت احتمالي ماستوئيد در پاسخ ها مي توان AMLR را با استفاده از آرايش الكترود معكوس نرمه گوش (ماستوئيد) مرتبط (Linked) ثبت كرد. اينگونه آرايش الكترودي امروزه در ارزيابي هاي باليني AMLR متداول شده است. كاربرد الكترودهاي معكوس مرتبط شده در ABR نيز گزارش شده است. فرض شده است كه در آناليز ABR براي اهداف تشخيصي نورولوژيك، موج I با منشاء گوش مورد تحريك از نظر باليني ارزش اندكي دارد. (زيرا موج I در اين روش تقريبا هيچگاه ثبت نمي شود). از نظر تكنيكي مرتبط ساختن الكترودهاي معكوس آسان است. بدين صورت كه الكترودهاي معكوس از هر دو گوش با استفاده از يك كابل Jumper به يكديگر وصل يا مرتبط مي كند. يكي از مشكلات بالقوه در ثبت AMLR، تداخل ناشي از عضلات پشت گوش (PAM) است. جايگاه الكترود ماستوئيد يا لاله گوش، به ويژه مستعد مواجهه با آرتيفكت PAM هستند. موثرترين راه حل براي حذف آرتيفكت PAM ، استفاده از الكترود مرجع غيرجمجمه اي است. مطالب مطرح شده در مورد كاربرد الكترود مرجع غيرجمجمه اي براي ABR، عينا در مورد AMLR نيز صدق مي كند. همسازي (مطابقت) بين پروتكل هاي ثبت باليني و تكنيك هاي مورد استفاده در مطالعات مربوط به مولدهاي عصبي پاسخ ها، كاملا جنبه كاربردي دارند. در مطالعات مولدهاي عصبي AMLR در جنين انسان، از الكترودهاي غيرجمجمه اي (روي زائده مهره پنجم گردني) استفاده شده است.

گزارش تحقيق: مولفه Pa غالبا در جايگاه Fz براي الكترود غيرمعكوس قابل رديابي است، هر چند در جايگاه Cz نيز در اكثر افراد مولفه Pb بدست مي آيد. مولفه Pb با الكترودهاي نيمكره اي (C4, C3) به ندرت ثبت مي شود. و در صورت حضور مولفه Pb در اين جايگاه ها نيز، دامنه آن بسيار كم است. با استفاده از آرايش الكترودي نرمه گوش مرتبط شده، AMLR ثبت نمي شود. مولفه هاي Pa و Pb در صورت ثبت با الكترود معكوس غيرجمجمه اي و هم چنين با الكترود معكوس لاله گوش مرتب شده بطور يكسان قابل ثبت هستند.

مشخصا، AMLR غيرنرمال يا AMLR بدون پاسخ در ثبت پاسخ با الكترود روي نيمكره درگير ضايعه مشاهده مي شود. بهترين پروتكل براي داشتن سه الكترود غيرمعكوس براي ثبت AMLR، استفاده از سيستم الكترود بين المللي (International Electrode system) 10-20 است (شكل 5-11). نمایندگی سمعک یونیترون هر چند جايگاه خط وسط ورتكس (Cz) مناسب نيست، اما پاسخي با همان نهفتگي و دامنه از الكترود پيشاني (Fz) بدست مي آيد. دو الكترود غيرمعكوس ديگر روي ناحيه تمپورال – پاريتال چپ و راست (C4, C3) قرار داده مي‌شود. شكل موج AMLR همزمان از سه الكترود غيرمعكوس ثبت مي شود. دامنه مولفه Pa در ورتكس (Cz) يا پيشاني (Fz) معمولا بيشترين مقدار را دارد (در محدوده (1.0 to 1.20 μV) و بطور فزاينده اي و به شكلي قرينه با جانبي تر شدن جايگاه الكترود كاهش پيدا مي كند. جايگاه Pz (بالا و پشت سر) براي الكترود غيرمعكوس توصيه نمي شود، زيرا دامنه همه مولفه هاي AMLR در اين جايگاه به وضوح كمتر از دامنه براي جايگاه هاي Cz يا Fz است. مزيتي اندك (اما بي اهميت از نظر باليني) در زمينه تفاوت AMLR ثبت شده در جايگاه مختلف خط وسط وجود دارد كه به سن افراد بستگي دارد. همچنين تفاوت هايي در دامنه بعضي مولفه ها در بعضي جايگاه هاي خط وسط مطرح شده است. مثلا، دامنه Pa در جايگاه Fz، و دامنه Pb در جايگاه Cz بيشتر است. در جايگاه پارتيال، درست بالاي لوب تمپورال (C6, C5) ميانگين دامنه اندكي كمتر از 1.0μV (0.9 to 1.0 μV) است. هم چنين، در ميان اين جايگاه ها، ميانگين دامنه براي الكترودهاي T3 و T4 در ناحيه تمپورال كمتر از جايگاه شكاف سيلوين است. تفاوت دامنه هاي ثبت شده از ورتكس در مقابل دامنه هاي ثبت شده از لوب تمپورال از نظر آماري معني دار است. دامنه مولفه Pa بعنوان تابعي از جايگاه الكترود، تغيير قابل توجهي نمي كند.

گزارش تحقيق: با استفاده از آرايش الكترود كورونال (مرز تماس پيشاني و پارتيال) ثبت AMLR، در هفت بزرگسال نرمال انجام شد. نتيجه: حداكثر دامنه مولفه Pa از جايگاهي درست بالاي ورتكس بدست مي آيد. با قرار دادن الكترود معكوس (مرجع) روي بيني، پلاريته مولفه Pa معكوس مي شود. (اين جايگاه تقريبا هم سطح جايگاه شكاف سيلوين است، با اين تفاوت كه شيب تغييرات ولتاژ در اين جايگاه تندتر است)

گزارش تحقيق: بررسي تاثير نسبت تكرار در مقابل تاثير جايگاه الكترود براي AMLR در نوزادان انجام شده است. نتيجه: در نسبت تكرار خيلي كند (sec/ محرك 1) دو آرايش الكترود Cz-Ai (ورتكس – گوش – همانسو) و Cz-Ac (ورتكس – گوش دگرسو) الگوي AMLR مشابهي بدست مي دهند (يعني يك پاسخ شبيه به Pa (Pa-Like) با نهفتگي حدود 50ms بدست مي آيد). و با آرايش دگرسويي (Cz-Ac) براي نسبت تكرار اندكي تندتر (sec/ محرك 2to 4) دامنه پاسخ كوچك است.

هيچ دستورالعمل خاصي براي جايگاه الكترود معكوس با ثبت چندكاناله (نيمكره اي و خط مركزي) وجود ندارد. در تحقيقات اوليه، از جايگاه ماستوئيد يا نرمه گوش همانسو نسبت به محرك استفاده مي كردند. (با فرض اينكه در AMLR، ماستوئيد حالت خنثي دارد، زيرا با آرايش افقي الكترودها (ماستوئيد به ماستوئيد) AMLR حذف مي شود). در بزرگسالان، بنظر مي رسد كه AMLR ثبت شده با الكترود غيرمعكوس در خط وسط مشابه با AMLR ثبت شده با الكترودهاي معكوس روي گوش همانسو يا دگرسو نسبت به سمت ارائه محرك است.

به هر حال مقايسه اطلاعات حاصل از گروه (با تطابق جنسيت) تفاوت آماري مهمي را در پارامترهاي زمان نهفتگي بين موجي در ABR آشكار نكرد. به طور كلي، تغييرات در فاصله بين ارائه محركات و سرعت ارائه محرك براي توليد تفاوت در ABR بين بيماران مبتلا به اوتيسم و گروه كنترل ناتوان هستند. Harris و نمایندگی سمعک یونیترون ديگران در سال 1981 نتيجه گرفتند كه تعدادي از كودكان مبتلا به اوتيسم زمان انتقال ساقه مغز افزايش يافته‌اي را نشان دادند. به طوري كه يافته‌هاي غيرطبيعي ABR لزوماً قرينه نيستند. اما ممكن است يك طرفه باشند و تاخير زمان نهفتگي موج I در كودكان مبتلا به اوتيسم نقص پردازش شنيداري محيطي را نشان مي‌دهد. آنها توضيح ندادند كه چگونه اين يافته اخير مي‌تواند در كودكاني كه در غربالگري شنوايي قبول شده‌اند، اتفاق افتد. اين مقاله بحث نسبتاً مفصلي را در مورد ماهيت اوتيسم و فرضيات در مورد مكانيزم‌هاي احتمالي نتايج ABR ارائه مي‌كند. Taylor و همكارانش در سال 1982 ABR را از 32 كودك مبتلا به اوتيسم ثبت كردند. ابتلاي آنها به اين بيماري توسط معيار پيشنهاد شده در سال 1977 توسط National Society for Autistic Child تعيين شد.

آرام بخش براي ارزيابي ABR استفاده شد. چون نويسنده‌ها نشان دادند كه بدون آرام بخش، بچه همكاري نمي‌كند و آرتي فكت عضلاني بيش از حد از ثبت‌هاي قابل اعتماد جلوگيري مي‌كند. يازده كودك از سي و دو كودك داراي سطوح آستانه ABR به طور غير طبيعي افزايش يافته بودند كه اين مسئله با آسيب شنوايي متوسط dBHL) 60 تا 40 ) سازگار بود، (سه كودك يك طرفه و هشت كودك داراي آسيب دو طرفه بودند). در حالي كه سه شخص ديگر شواهدي از آسيب شنوايي شديد تا عميق را نشان دادند. (آستانه‌هاي 70dBHL يا بيشتر). در بين اشخاص مبتلا به اوتيسم داراي موج I قابل كشف، طولاني شدن قابل توجهي در ميزان زمان نهفتگي بين موجي (موج I-III و I-V اما نه موج III-V) در مقايسه با اطلاعات حاصل از گروه كنترل وجود داشت. كودكان مبتلا به اوتيسم داراي پاتولوژي‌هاي نرولوژيك (مثلاً آنسفالوپاتي هنگام تولد، جمجمه كوچك) و كودكاني بدون پاتولوژي ثانويه تقسيم شدند. يافته‌هاي ABR براي دو گروه قابل مقايسه بود. نويسنده‌ها نتيجه گرفتند كه 44 درصد اين جمعيت آسيب شنوايي محيطي قابل توجهي حداقل به صورت يك طرفه دارند. Kilman و همكارانش در سال 1985 مطالعه سيستماتيك ABR را در 14 فرد مبتلا به اوتيسم انجام دادند. چندين نيروهاي روش شناسي چشمگير در مورد مطالعه وجود داشتند. اطلاعات حاصل از بيماران مبتلا به اوتيسم با گروه كنترل تطابق يافته از نظر سن و جنسيت مقايسه شدند. كودكان مبتلا به اوتيسم كه داراي دو يا سه پاتولوژي هستند (مثل : عقب ماندگي ذهني يا معلوليت‌هاي ديگر) از مطالعه خارج شدند. فقط كودكاني كه داراي همكاري براي شركت در اندازه‌گيري ABR و پتانسيل‌هاي برانگيخته شنوايي داراي زمان نهفتگي ديرتر بودند در اين مطالعه شركت كردند. فقط افراد مبتلا به اوتيسم داراي عملكرد بالا در اين مطالعه شركت كردند. سرانجام، دماي بدن اشخاص به عنوان عامل مهم در تفسير پتانسیل برانگيخته شنوايي در نظر گرفته شد. هم اشخاص مبتلا به اوتيسم در مطالعه توسط courchesne و همكارانش در سال 1985 ABR ظاهراً طبيعي داشتند، وقتي كه اطلاعات در ارتباط با گروه كنترل آناليز شدند (حتي با دستكاري پارامترهاي اندازه‌گيري (سرعت ارائه محرك، شدت محرك و پولاريته كليك) تفاوت زمان نهفتگي مهمي از نظر آماري بين گروه‌ها وجود نداشت.

علاوه بر اين، Pillion و ديگران در سال 2000 زمان نهفتگي طولاني شده به طور غير طبيعي را براي همه امواج ABR (در حدود 20 درصد در گروهي از 34 كودك مونث مبتلا به این بیماری ) با سندروم Rett ارتباط دارند. در بچه‌هايي با تهويه بيش از حد شديد و متوسط (یا افزایش غیر طبیعی تهویه ریوی ) نسبت نمایندگی سمعک یونیترون بالايي از آبنورمالي براي موج III ديده شد. نويسنده‌ها بيان كردند كه آبنورمالي‌هاي ABR در سندروم Rett به خاطر در نظر گرفتن كاهش حجم جسم سفيد و خاكستري در اين سندروم مورد انتظار هستند.

سندروم Tourettes:

سندروم gilles de la tourette يك اختلال حركتي غير ارادی است و در دوران كودكي شروع مي‌شود. تظاهرات باليني آن متفاوت است ولي شامل حركات كره‌اي فرم يا انقباض شوك‌گونه عضله، motortics است. اين سندروم ممكن است با فعاليت بيش از حد يا ناتوانی ‌هاي يادگيري همراه شود. علت اين سندروم به نظر مي‌رسد عضوي باشد، اگر چه علت‌هاي متفاوت احتمال دارند.

كودك مبتلا به اين سندروم ممكن است تاريخچه خانوادگي از اختلالات تيك يا حركت غيرارادي داشته باشد.

Krumholz و همكارانش در سال 1983 يافته‌هاي طبيعي ABR را براي 17 بيمار (بچه و بزرگسال) با سندروم Tourette توصيف كردند. (ميزان‌هاي دامنه و زمان نهفتگي براي همه اجزاي اصلي). SSER و VER براي گروه بيمار نيز با اشخاص گروه كنترل تفاوت نداشتند.

سندروم COCKAYNE:

سندروم Cockayne يك بيماري اتوزومال مغلوب نادر است و اولين بار در سال 1936 توصيف شد. اين سندروم توسط عملكرد بد نرولوژيك پيشرونده، ميكروسفالي، عقب‌ماندگي رشد و تاخير رشدي شديد مشخص مي‌شود. نشانه‌ها و علايم به ميزان بالايي متغير هستند و شامل كاهش شنوايي حسي عصبي است. خويشاوندي در تعدادي از بيماران گزارش شده است.

در بررسي 25 بيمار با سندروم cockayne، clia و دیگران در سال 1996 کاهش شنوایی حسی عصبی را در 10 نفر از 14 بیمار که توانستند توسط ادیومتري تون خالص ارزيابي شوند، يافتند. نويسنده‌ها آبنورمالي‌هاي ABR را در سه تا از يازده بيمار گزارش كردند. متاسفانه جزئيات در مورد يافته‌هاي ABR توصيف نشده اند اما آنها ظاهراً با كاهش شنوايي حسي عصبي سازگار هستند.

آنسفالوميوپاتی ميتوكندري:

اختلالات ميتوكندري مجموعه متنوعي از بيماري‌هاي پيشرونده هستند كه آبنورمالي‌هاي مورفولوژيك قیمت سمعک یونیترون ، زيست ـ شيمي و يا ژنتيك مشتركي دارند. ويژگي‌ها شامل تجمع اختلالات متابوليكي و ميتوكندري هستند. مثال‌هايي از اختلالات ميتوكندري شامل موارد زير هستند. سندروم Kearns-sayre، سندروم MELAS

Stroke-like episodes, Lactic asidosis, Mitochondrial encephalomyopathy،

سندروم MERRE (Myoconic epilepsia with red ragged fibers) ، سندروم leigh.

كاهش شنوايي يك ويژگي معمول (در حدود 50 تا 70 درصد) سندروم‌هاي kearns-sayre، MERRF, MELAS, است. همانطور كه توسط Zwirner و ديگران در سال 2001 ذكر شد به خاطر اهميت بي‌نظير ATP به عنوان منبع سوخت براي همه سلول‌ها، mitochondrial cytopathies ممكن است به عنوان بيماري‌هاي چند سيستمي موثر بر (به خصوص( بافت‌هایی با بيشترين انرژي مورد نياز از قبيل سيستم عصبي، عضله، شبكيه، گوش، كليه وكبد ظاهر شود.

Zwirner و ديگران در سال 2001 ABR غير طبيعي سازگار با كاهش شنوايي حسي عصبي را در10 كودك با آنسفالوميوپاتي ميتوكندري گزارش كردند. فقدان ABR ناشي از شدت كاهش شنوايي يك يافته معمول بود.

Kaga و ديگران در سال 1987 و ogino و ديگران در سال 1993 كاهش شنوايي و يافته‌هاي غيرطبيعي چشمگير ABR را در بيماراني با سندروم Leigh شامل طولاني شدن زمان نهفتگي بين موجي حتي در مراحل اوليه بيماري گزارش كردند. Sakai وديگران درسال 2004 دو گزارش از دو خواهر (سن 4 و 11 سال) مبتلا به سندروم Leigh با نقطه جهش T8993G بر روي DNA ميتوكندري ارائه كردند. يافته‌هاي پزشكي باليني شامل نواحی با چگالی کم در گنگلیون قاعده ای و اندام خلفی کپسول داخلی توسط سي‌تي‌اسكن، سطوح بالاي Lactate و pyruvate در مايع نخاعي ، ضعف عضلات، آتاكسي ،pigmentosa retinitis ( التهاب شبکیه )، تشنج صرعي و عقب ماندگي ذهني بودند. بچه‌ها به نويسنده ارجاع شدند چون آنها به طور ضعيفي به اصوات پاسخ دادند. خواهر مسن‌تر داراي يافته‌هاي ABR لزوماً طبيعي بود. به هرحال، حساسيت شنوايي به طور پيشرونده‌اي در خواهر جوان‌تر بدتر شد. اين يافته با زمان نهفتگي تاخير يافته درABR و افزايش آستانه ABR به بالاي dB70 همراه بود.

Yoshinaga و همكارانش در سال 1993 يك دختر7 ماهه مبتلا به سندروم Leigh تشخيص داده شده با مطالعات فيزيولوژي سيستم عصبي، راديولوژي، enzymatic ، زيست – شيمي و مولكولي را گزارش كردند. در طي زمان، بيمار نشانه‌هاي باليني بيشتري از عملكرد بد ساقه مغز (تنفس نامنظم و اختلال در بلع)، كاهش تون عضلاني و سپس تشنج و اسپاسم تونيك را از خود نشان داد. آناليز خون سطوح بالاي Pyruvate , Lactate و نقطه جهش بر روي DAN ميتوكندري در 8993 را از بیمار و مادر نشان داد. آبنورمالی های ABR در بين اولين نشانه‌هاي باليني يافت شده در اين بيمار قرار داشتند.